黃疸(小兒原發性硬化性膽管炎)
[病案]劉某，男，7個月大。他在1987年10月15日就診時，表現出皮膚黃、尿黃、黑便和嘔吐等症狀。這些症狀已經持續了幾個月，並且在經過多家醫院按照黃疸待查進行治療後仍無效。最終，他於1987年10月6日被送入某傳染病院接受進一步檢查。
經過檢查，醫生發現劉某的ttt（麟香草酚濁度）為18u，gpt（穀丙轉氨酶）為192u，zntt（鋅濁度）為22u，a\/g（白蛋白\/球蛋白）為4.0\/2.0。他的凡登白試驗結果顯示，膽紅素水平較高，直接反應和1分鍾反應分別為205.2μmol\/l（12mg\/dl）和124.83μmol\/l（7.3mg\/dl），膽固醇水平為188mg\/dl，akp（堿性磷酸酶）水平為126u\/l。
b超結果顯示，劉某的肝左右葉內均出現縱橫交錯的“幹樹枝樣”內徑，分別為2mm、3mm、5mm。這些結果提示劉某患有肝內膽管擴張和壁厚達3～4mm的原發性膽管硬化症。此外，他的肝外膽管外徑為5mm，壁厚為2.5mm。根據b超診斷，劉某還患有肝外梗阻。
在經過一周的保肝藥物治療後，劉某的病情沒有得到改善，反而逐漸加重。因此，他自動退院，尋求中醫治療。
在中醫診斷時，醫生發現劉某精神萎靡不振，頭發焦黃無光澤，進食後嘔吐，大便呈黑色，皮膚和鞏膜呈現出嚴重的黃染，尿液呈黃色，如穿著染料的衣服。他的腹部平軟，肝肋下2cm，劍突下3.5cm，質地中等，脾肋下2cm。舌苔黃膩，脈滑數。
[治則]益氣祛濕,清熱解毒。
[方藥]紅參2.5克,白術5克,茯苓2.5克,甘草1.5克,茵陳10克,大黃2克(後下),梔子2.5克,木通2克,五味子3克,板藍根5克,丹參3克。10劑後病情明顯好轉,精神活潑,嘔吐己止,皮膚鞏膜黃染明顯消退,並能進食少量。繼服15劑,於11月23日諸症悉除。隨訪近半年,於1988年4月22日複查：ttt、gpt、zntt及濃碘試驗均正常,膽紅素1分鍾3.42mol\/l(0.2mg\/d1)、直接6.84amol\/l(0.4mg\/d1)以下。血紅蛋白120克\/l(12克%)、紅細胞4.1x109\/l(410萬\/立方毫米)、白細胞8.9x109\/l(8900\/立方毫米)。b超：肝內膽管擴張征象消失,肝膽外管壁變薄0.1～0.2cm,膽總管腔可達0.7～0.8cm,肝、膽、脾未見異常改變。
[評析]本病是一種相對少見的病症，自1924年法國醫生delet首次報道以來，至今全球範圍內已有約300例相關報告。然而，在國內的報道非常稀少，臨床實踐中的經驗有限。這種病症可以發生在任何年齡段，但以中年人群更為常見。國內學者沈洪熏等人在456次膽道手術中發現本病3例（占總數的0.66%），患者中男性多於女性。
本病，全名為膽管壁纖維化綜合征，是一種以膽管壁纖維化增生為特征的病症。膽管壁纖維化綜合征通常表現為黃疸、膽管狹窄等症狀，嚴重時可導致肝功能損害，甚至危及患者生命。
本病的特點在於其彌漫性炎症過程導致膽管壁逐漸增厚和狹窄，但患者往往沒有膽道手術或結石等病史。臨床表現與進行性梗阻性黃疸相似，典型的聲影改變包括：
1. 膽管壁明顯增厚，成人可達5mm，甚至11mm或更多。
2. 受累肝外膽管出現明顯狹窄，呈現出均勻一致的特征。
3. 肝外膽管管纖維性增生，迴聲增強，同時，肝內膽管因管壁增厚而阻塞，迴聲也呈增強狀態。
4. 累及膽囊時，膽囊壁出現纖維性增厚，膽囊收縮功能減弱，甚至消失。
在診斷本病時，應結合患者的臨床表現，排除膽管結石、腫瘤、先天性異常和術後狹窄等梗阻原因。中醫學認為本病與患者先天稟賦不足、濕熱蘊蒸、鬱滯不行為主要病因。在治療上，中醫主張采用益氣祛濕、清熱解毒的方法，使濕熱得到清除，氣血運行順暢，從而達到消除黃疸症狀的目的。
此外，在西醫治療方麵，針對膽管壁纖維化綜合征，常用的治療手段包括膽道內支架置入術、內鏡逆行胰膽管造影術（ercp）、膽管擴張術等。這些方法可以減輕患者的黃疸症狀，改善肝功能，並延長患者生命。然而，由於本病的病因和發病機製尚不明確，目前尚無根治性治療手段。因此，對本病的深入研究與探討顯得尤為重要。
未來，針對膽管壁纖維化綜合征的治療，需要結合中西醫的優勢，進行多學科交叉研究。通過基礎研究，發現新的病因和發病機製，從而為臨床治療提供新的靶點。同時，加強病例數據庫的建設，收集更多的臨床資料，為臨床診斷和治療提供更豐富的依據。此外，加強國際合作，學習借鑒其他國家在膽管壁纖維化綜合征治療方麵的成功經驗，為我國患者帶來更多福音。
[病案]劉某，男，7個月大。他在1987年10月15日就診時，表現出皮膚黃、尿黃、黑便和嘔吐等症狀。這些症狀已經持續了幾個月，並且在經過多家醫院按照黃疸待查進行治療後仍無效。最終，他於1987年10月6日被送入某傳染病院接受進一步檢查。
經過檢查，醫生發現劉某的ttt（麟香草酚濁度）為18u，gpt（穀丙轉氨酶）為192u，zntt（鋅濁度）為22u，a\/g（白蛋白\/球蛋白）為4.0\/2.0。他的凡登白試驗結果顯示，膽紅素水平較高，直接反應和1分鍾反應分別為205.2μmol\/l（12mg\/dl）和124.83μmol\/l（7.3mg\/dl），膽固醇水平為188mg\/dl，akp（堿性磷酸酶）水平為126u\/l。
b超結果顯示，劉某的肝左右葉內均出現縱橫交錯的“幹樹枝樣”內徑，分別為2mm、3mm、5mm。這些結果提示劉某患有肝內膽管擴張和壁厚達3～4mm的原發性膽管硬化症。此外，他的肝外膽管外徑為5mm，壁厚為2.5mm。根據b超診斷，劉某還患有肝外梗阻。
在經過一周的保肝藥物治療後，劉某的病情沒有得到改善，反而逐漸加重。因此，他自動退院，尋求中醫治療。
在中醫診斷時，醫生發現劉某精神萎靡不振，頭發焦黃無光澤，進食後嘔吐，大便呈黑色，皮膚和鞏膜呈現出嚴重的黃染，尿液呈黃色，如穿著染料的衣服。他的腹部平軟，肝肋下2cm，劍突下3.5cm，質地中等，脾肋下2cm。舌苔黃膩，脈滑數。
[治則]益氣祛濕,清熱解毒。
[方藥]紅參2.5克,白術5克,茯苓2.5克,甘草1.5克,茵陳10克,大黃2克(後下),梔子2.5克,木通2克,五味子3克,板藍根5克,丹參3克。10劑後病情明顯好轉,精神活潑,嘔吐己止,皮膚鞏膜黃染明顯消退,並能進食少量。繼服15劑,於11月23日諸症悉除。隨訪近半年,於1988年4月22日複查：ttt、gpt、zntt及濃碘試驗均正常,膽紅素1分鍾3.42mol\/l(0.2mg\/d1)、直接6.84amol\/l(0.4mg\/d1)以下。血紅蛋白120克\/l(12克%)、紅細胞4.1x109\/l(410萬\/立方毫米)、白細胞8.9x109\/l(8900\/立方毫米)。b超：肝內膽管擴張征象消失,肝膽外管壁變薄0.1～0.2cm,膽總管腔可達0.7～0.8cm,肝、膽、脾未見異常改變。
[評析]本病是一種相對少見的病症，自1924年法國醫生delet首次報道以來，至今全球範圍內已有約300例相關報告。然而，在國內的報道非常稀少，臨床實踐中的經驗有限。這種病症可以發生在任何年齡段，但以中年人群更為常見。國內學者沈洪熏等人在456次膽道手術中發現本病3例（占總數的0.66%），患者中男性多於女性。
本病，全名為膽管壁纖維化綜合征，是一種以膽管壁纖維化增生為特征的病症。膽管壁纖維化綜合征通常表現為黃疸、膽管狹窄等症狀，嚴重時可導致肝功能損害，甚至危及患者生命。
本病的特點在於其彌漫性炎症過程導致膽管壁逐漸增厚和狹窄，但患者往往沒有膽道手術或結石等病史。臨床表現與進行性梗阻性黃疸相似，典型的聲影改變包括：
1. 膽管壁明顯增厚，成人可達5mm，甚至11mm或更多。
2. 受累肝外膽管出現明顯狹窄，呈現出均勻一致的特征。
3. 肝外膽管管纖維性增生，迴聲增強，同時，肝內膽管因管壁增厚而阻塞，迴聲也呈增強狀態。
4. 累及膽囊時，膽囊壁出現纖維性增厚，膽囊收縮功能減弱，甚至消失。
在診斷本病時，應結合患者的臨床表現，排除膽管結石、腫瘤、先天性異常和術後狹窄等梗阻原因。中醫學認為本病與患者先天稟賦不足、濕熱蘊蒸、鬱滯不行為主要病因。在治療上，中醫主張采用益氣祛濕、清熱解毒的方法，使濕熱得到清除，氣血運行順暢，從而達到消除黃疸症狀的目的。
此外，在西醫治療方麵，針對膽管壁纖維化綜合征，常用的治療手段包括膽道內支架置入術、內鏡逆行胰膽管造影術（ercp）、膽管擴張術等。這些方法可以減輕患者的黃疸症狀，改善肝功能，並延長患者生命。然而，由於本病的病因和發病機製尚不明確，目前尚無根治性治療手段。因此，對本病的深入研究與探討顯得尤為重要。
未來，針對膽管壁纖維化綜合征的治療，需要結合中西醫的優勢，進行多學科交叉研究。通過基礎研究，發現新的病因和發病機製，從而為臨床治療提供新的靶點。同時，加強病例數據庫的建設，收集更多的臨床資料，為臨床診斷和治療提供更豐富的依據。此外，加強國際合作，學習借鑒其他國家在膽管壁纖維化綜合征治療方麵的成功經驗，為我國患者帶來更多福音。