“您說。”


    吳靜雅的表情很是認真。


    因為之前生病需要做手術的原因,所以吳靜雅本人是翻閱了不少有關的醫學書籍的,曾經也偶然之間曾看到過關於蕁麻疹的一些內容。


    所以對於肖堯說的,不管是變態反應還是非變態反應,吳靜雅這邊還是能跟上思路的。


    而且最重要的是。


    吳靜雅這邊也迫切的需要知道妹妹到底是因為什麽而得到上的蕁麻疹。


    因為自家人這邊不管是從老一輩開始算起,還是再從爸媽那一輩開始算起,包括自己在內和一些親戚朋友家的孩子們也從來都沒有得過蕁麻疹,自己這一輩的話,就隻有自家親妹妹得了這個病,甚至於這些小紅疙瘩剛剛出現的時候,老媽他們還以為是被蚊子咬了包的,根本沒放在心上,還是吳靜雅下班迴家後發現妹妹老撓胳膊,這才把妹妹叫過來看了看胳膊上的紅腫,發現這些凸起來的地方都已經紅成一大片,而且是一團又一團,湊在一塊了,感覺不像是被蚊子或者是什麽蟲子咬的樣子,又發到網上一問,大家都說是可能是風團或者是蕁麻疹,這才急急忙忙的,趕緊抱著妹妹來醫院看病。


    “變態反應型主要就是第1型,是抗原與抗體作用於肥大細胞和嗜堿性白細胞,是他們的顆粒脫落而產生的一係列的化學介質,像是組織胺以及組織胺樣物質,包括了慢性反應性物質,緩激肽與激肽類,肝素等等的釋放。”


    “在這樣的情況下,就會引起患者的毛細血管的擴張,也會導致通透性增加,平滑肌痙攣,腺體分泌增加,具體體現在每一個人的身上的話,就會出現像是皮膚,粘膜,消化道和唿吸道的症狀。”


    “不過也有的情況是屬於第2類型的,也就是說是抗原抗體複合物激活補體,形成了過敏毒素,釋放出來的趨化因子吸引到了嗜中性白細胞釋放溶酶體酶,刺激肥大細胞,釋放組織胺與組織胺類物質而發病的。”


    “非變態反應型則是由於某些生物的或者是化學以及物理的因素,可直接作用於肥大細胞與嗜堿性白細胞,使其釋放顆粒而導致發病的,在這樣的前提下,皮膚的膽堿能神經末端興奮性會出現增強,從而大量的釋放出乙酰膽堿會執著作用於毛細血管,使毛細血管擴張與通透性增強而發生的,肌肽與緩肌肽也會使毛細血管擴張於其通透性增加,這樣的情況其實更容易出現在像是寒冷性蕁麻疹皮膚劃痕症與壓力性蕁麻疹這一類型的患者身上的。”


    “常見會導致蕁麻疹發生的,食物裏麵就是魚蝦螃蟹和雞蛋,這些食物是最為容易的,其次就是一些特殊的香料調味品,最後就是藥物了,像是青黴素,磺胺類或者是血清疫苗等等,經常通過免疫機製引發蕁麻疹,還有像是阿司匹林或者是維生素b1也會組胺釋放物,能直接使肥大細胞釋放組織胺引起蕁麻疹,還有像是感染,包括了上感病毒,肝炎病毒,細菌的話就是金葡萄球菌,真菌和寄生蟲像是蛔蟲,動物和植物因素的話就是昆蟲叮咬或者是吸入過花粉羽毛或者是皮屑。如果是物理因素的話,就需要考慮是不是冷熱日光摩擦和壓力,甚至於胃腸道疾病和代謝障礙以及內分泌障礙,還有精神因素都會和蕁麻疹有關係的。”


    “就是因為這一點,我也沒有辦法確定你妹妹到底是個什麽情況,所以才讓他去做的檢查。”


    肖堯衝著吳靜雅的方向解釋道。


    “明白明白。”


    吳靜雅點點頭,很是關切的接著問道。


    “那我妹現在這個是……”


    “冷纖維蛋白原血症。”


    肖堯緩緩的吐出了幾個字,迎來的卻是吳靜雅一臉懵逼的表情。


    ?


    ??


    等等。


    這個什麽冷纖維又是個什麽意思?


    不是說是蕁麻疹嗎?


    怎麽又和這個什麽冷纖維扯上關係了?


    這種纖維到底是個什麽玩意兒啊?


    “你妹妹屬於特殊類型蕁麻疹,是寒冷性蕁麻疹的一種,屬於人體暴露在冷環境中所引起的一種過敏反應。”


    “如果經常碰冷水或者是接觸寒冷的物質的話,那麽這些接觸的部位也會發生水腫和風團,經常就會出現在臉上,手上和其他的位置上,而且也和你妹妹的情況一樣,就會很癢,有的時候患者嚴重的話還會出現頭痛和皮膚潮紅低血壓的情況,再嚴重的甚至會發生休克。”


    肖堯正了正神色。


    他自然看出來吳靜雅眼中的茫然,在心中歎了口氣之後,神情認真的說道。


    “而寒冷性蕁麻疹一般來說會分為兩大類,一種是獲得性,另外一種就是家族性,”


    “而獲得性寒冷性蕁麻疹又會分為了原發性和繼發性兩種。”


    “組胺是最重要的炎症因子,自發性寒冷性蕁麻疹患者血中會有組胺釋放因子,這類型的患者風團或者是正常皮膚在寒冷刺激後會誘發風團的,而繼發性寒冷性蕁麻疹則會與一些疾病關係密切,你可以理解為就是由於這個疾病的緣故,所以才導致出現的這個情況,而其中就包括了你妹妹的冷纖維蛋白原血症。”


    “那那那……”


    似乎是沒想到會是這個結果,吳靜雅的臉上頓時露出了慌亂的表情。


    “那那這個冷纖維是嚴重的嗎?還是說……”


    抱著妹妹的手,漸漸的用上了兩份力氣,似乎是隻有通過這樣的方式才能牢牢的把妹妹抓住,不會讓妹妹仿佛下一秒鍾就離開自己的懷抱裏一樣,吳靜雅的聲音中都帶上了顫抖。


    “可以說你妹妹的運氣還是挺好的,再則就是我們醫院的護士以及化驗科的醫生們也很負責任。”


    肖堯這邊則是微微的歎了口氣後,搖了搖頭的說。


    “冷纖維蛋白原血症最早是在1955年的時候發現的,是在一例肺癌合並遊走性血栓性靜脈炎患者的血漿之中存在著一種異常的蛋白質,這種纖維蛋白會在4攝氏度時發生沉澱,溫暖到37攝氏度的時候又會被溶解,而如果沉澱纖維蛋白的體積分數大於1.5%的話,那麽患者就會被確診為冷纖維蛋白原血症,這種疾病是相當相當隱秘的,非常非常難以被發掘,通常情況下被發掘的時候,就已經很遲很遲了,就算是醫生是大羅金仙下凡也沒有辦法了,所以我才說你妹妹的運氣不錯,早發現早治療,一切都會好的。”


    “可可可……”


    即便是聽到了醫生的安撫,吳靜雅這邊依舊是一片的慌亂。


    “可可是,我妹妹從小到大都沒生過什麽病,最多就是出個鼻血而已,有的時候可能會得個小感冒罷了,為什麽為什麽?為什麽突然就就就……得了這個病了。”


    吳靜雅真是想破腦袋也想不出來,乖巧可愛的妹妹竟然會得到這麽一個問題。


    一個自己之前從來沒有聽過的疾病。


    這總是要有個緣由的吧。


    難不成是遺傳?


    又或者是基因突變??


    不會吧!


    一想到一天到晚的笑彎了一雙眼睛嬌嬌滴滴的喊自己姐姐的小妹妹,突然有朝一日可能會躺在蒼白的病房裏麵,現在白嫩嫩的,而且還很紅潤的臉頰會變得特別的蒼白到透明的程度,小小年紀的他就承受了各種各樣的做手術的痛苦,這種畫麵隻要一出現在吳靜雅的腦海裏麵,吳靜雅就有些崩潰。


    但凡這個事情出現在一個成年人的身上,吳靜雅也隻會說是安撫好妹妹的情緒之後打起精神來全家一起努力的去麵對問題去迎難而上去解決問題,但是這件事情出現在一個年僅4歲的小姑娘身上的話,吳靜雅真的有些接受不了。


    尤其是上一秒鍾還笑眯眯的喊自己是姐姐的妹妹,下一秒鍾就可能躺在病床上或者是手術台上這樣的天上地下的落差,更是讓吳靜雅不管是心弦還是精神,都有些繃不住了。


    “你剛剛不是也提到了嗎?”


    看到吳靜雅這副崩潰的模樣,肖堯在心中再次輕歎口氣之後,放下了手中的檢查結果,雙手交叉平放在桌麵上,表情有些複雜的說道。


    “你妹妹從小到大都會經常出現流鼻血的情況,但如果你現在仔細迴想一下的話,你不覺得這個流鼻血的情況出現了有些過於頻繁了嗎?甚至於除了鼻子之外,你妹妹身上有沒有出現過其他的情況?像是身上莫名其妙的會出現一些瘀斑,有的時候早上咳嗽兩聲,可能會吐痰的時候,在痰裏麵可能會帶上一絲血跡,指甲有的時候也會莫名地開始出血,這些有沒有出現過?”


    “有……”


    “真的有。”


    隨著肖堯的聲音再次響起,吳靜雅的記憶被迴溯到了之前,他整個人都暈暈乎乎的迴想著自己從妹妹出生到現在整整4年時間經曆過的點點滴滴的時光,每當他想起來一分,心裏就會猛的向下沉一沉。


    對啊。


    這些情況真的都出現過。


    可是……


    當時老爸老媽的意思是說,小孩子磕磕碰碰的身上哪裏受個傷不是很正常的嗎?


    大家都是從小孩子那個年紀過來的,所以吳靜雅自己也知道小孩子身上有些青紫的,而且他自己都說不出來到底是碰到哪裏的痕跡很正常,因為就連他自己都是這個樣子的,哪怕是長大了,成年的也同樣如此。


    但是現在……


    “冷纖維蛋白原血症的另外一個最顯著的症狀或者是說體征就是寒冷性蕁麻疹了,會出現大理石樣的皮紋,肢端會出現紫紺,四隻手腳會出現麻木感。”


    “你再看看你妹妹的情況呢?”


    肖堯再次問道。


    吳靜雅這邊則是趕緊低下頭來抱著懷裏的妹妹,不看不知道,一看嚇一跳,整個人的心就仿佛坐過山車一般忽上忽下的,直到徹底的墜入深淵裏麵。


    “不過……”


    肖堯表情有些感慨,看像被吳靜雅抱在懷裏的,似乎還沒有搞懂現在是個什麽狀況,隻是很配合姐姐的動作,再讓姐姐檢查自己的手腳的小姑娘,緩緩的吐出一口長氣後開口說道。


    “還是那句話,這個小姑娘的運氣真的很好。”


    “冷纖維蛋白原血症,它有很大的概率是由其他種種疾病繼發而來的,甚至還會是其他的伴生疾病。”


    什麽?


    聽到肖堯說的這話,吳靜雅先是一怒,隨後又驚恐的瞪大的眼睛。


    什麽意思?


    意思是不光是冷纖維蛋白原血症是嗎?而且這還隻是找到了其中一個蛛絲馬跡中的蛛絲,現在還需要在順藤摸瓜的找到源頭是嗎?


    如果是這樣的話——那到底有什麽好運氣啊?!!


    吳靜雅痛苦的咬緊下唇,隻覺得眼前時不時的一黑又一黑。


    “這小姑娘是原發,並不是繼發的,也不是說是伴發疾病。”


    “換句話說,我所擔心的腫瘤性疾病,像是癌症,骨髓瘤,淋巴瘤,纖維肉瘤和白血病,還有膠原病,像是風濕熱係統性紅斑狼瘡,又或者是潰瘍性結腸炎,異物性炎症,肺炎,支氣管炎,紫檀心肌梗塞和甲狀腺機能低下,都沒有關係了,他們並不會出現。”


    隨著肖堯的聲音再次落下,吳靜雅這邊神情有些呆滯。


    擱誰有這種忽上忽下的感覺,就是人在前麵跑,魂在後麵飛的感覺,一時之間或者是說一時半會之間都不會緩過勁來吧。


    不過……


    還好還好。


    至少發現的還算早。


    就像人家醫生說的,早發現早治療總比晚發現晚治療要強的多吧。


    而且最重要的是人家醫生也說了,像是之前擔心的那些癌症啊,什麽腫瘤啥的都沒有,那個醫生說是這是一個好消息也差不多吧,畢竟人家醫生也說明了,絕大部分的人都是由這些辦法與疾病才引起的這個什麽冷纖維原血蛋白症,妹妹就隻有這一個毛病要治,而不需要順藤摸瓜的,還要去找罪魁禍首,從某種角度來說,的確也算是幸運了。


    吳靜雅自己安慰著自己,但是心裏頭依舊很是難受。


    “冷纖維蛋白原分子的功能異常涉及纖維蛋白形成和穩定的所有重要步驟。”


    因為這個病較為特殊,所以肖堯在給吳靜雅解釋的時候,甚至都帶上了圖片,指指點點比比劃劃的說道。


    “將纖維蛋白原轉化為不可溶的纖維蛋白多肽首先需要凝血酶將纖維蛋白原裂解,釋放出纖維蛋白多肽a和纖維蛋白多肽b,產生纖維蛋白單體纖維蛋白單體再進行多聚化,因子Ⅻa可以穩定多聚化的纖維蛋白,異常纖維蛋白血症的患者由可溶性纖維蛋白原向不可溶性纖維蛋白轉化的過程發生障礙。”


    說到這個時候,肖堯的語氣微微一頓,隨後又繼續說道。


    “最為常見的缺乏就是纖維蛋白多聚化的缺乏。”


    “異常纖維蛋白原血症也可以由於纖維蛋白原多肽裂解的缺乏引起。”


    “有些異常纖維蛋白原血症的患者所產生的纖維蛋白不能被纖溶過程所溶解,這部分患者具有發生血栓性疾病的傾向。”


    “因此,纖維蛋白原血症的患者既可能發生出血,也可能發生血栓或者無臨床表現。異常的血凝塊形成可以導致出血而纖維蛋白對組織型纖溶酶原激活劑(抵抗或者血小板聚集調控的異常則可導致血栓的發生。”


    “許多異常冷纖維蛋白原血症的患者可能同時有傷口愈合不良的表現。”


    肖堯這句話一說出口,頓時讓吳靜雅就迴想起來了關於妹妹的情況。


    還真別說。


    還真就是這個樣子。


    吳靜雅記得還挺清楚的。


    因為小區廣場上的那個大象滑梯就特別大,特別好玩,基本上隻要是在小區裏長大的孩子都會去那個大象滑梯滑兩下,每天晚上下學之後或者是到周六周日的時候,廣場上就特別熱鬧,好多小孩子都會來玩兒,說成是整個小區的孩子都會出來,有點誇張,但是至少有1\/3,甚至是說1\/5左右的孩子是絕對沒有問題的,烏泱烏泱的全是人。


    然後就是有一迴。


    妹妹也出去玩了,就迴來的時候因為淘氣,所以直接從大象滑梯的那個梯子上麵就給蹦下來了,然後沒想到就給摔了一跤,然後磕到了小石頭上麵,結果直接就把腿從腿到腳就是從膝蓋的位置一直到腳的位置劃了一道大口子,嘩啦嘩啦的隻有雪,然後把旁邊的小朋友們也嚇得哇哇直叫,還好當時周圍有其他帶著小朋友們的家長在看到之後就趕緊帶著妹妹去了距離廣場隻有不到100米左右的社區診所裏麵,先給消了毒又包紮了一下,然後這才給家裏人打電話,等著他們知道消息之後,這才急急忙忙的趕緊出去對著人家又是道歉又是感謝的,然後又把醫藥費啥的都給結完了以後才把妹妹給帶迴去。


    本來以為。


    當時因為那個傷口雖然長,但是並不深的緣故,那個血流的雖然多,但隻是看的嚇人而已,所以其實當時家裏人都沒放在心上,但是沒想到吧那個傷口就是不是說是一直在嘩嘩嘩的往外流血,因為畢竟是被止出血了,但就是那個傷口足足長的快有小半年吧,才能愈合的好了,而且也不算是完全愈合好,就是一直到現在為止,妹妹的那個小腿肚子上都會有那麽一道長長的疤痕。


    傷口久久無法愈合。


    這還真是。


    可當時甭管是他還是家裏人,真的就沒有把這種事情放在心上。


    畢竟……


    誰會莫名其妙的就透過一個點或者是某些點,就覺得自己家裏人生了重病,然後要來醫院看病呢?


    要是覺得身體不舒服或者是難受,來醫院看病還是正常情況,哪有人說是有這個苗頭,或者是連這個苗頭都沒有意識到的時候,就立刻來醫院送來看病的。


    而就在吳靜雅迴想起曾經的過往的時候,肖堯的聲音依舊在繼續。


    “雜合型的異常纖維蛋白血症的患者一般含有50%的正常纖維蛋白原,足以滿足機體凝血的需要。”


    “但是,異常的纖維蛋白原可能影響正常的纖維蛋白原向纖維蛋白的轉化,因此,在多數患者的出血傾向要比估計的嚴重。”


    “當纖維蛋白原的異常導致纖維蛋白原分泌減少或是清除加速,則形成所謂冷纖維蛋白原血症。”


    隨著肖堯的話音再次落下,吳靜雅語氣有些艱難的問道。


    “可是不管是我還是家裏人,都沒有這個毛病,可如果不是遺傳的問題的話……而且如果是遺傳的話,我不可能沒有問題啊,我爸媽也不可能說是不會引起重視的,肯定會在我妹當初受傷,然後血流不止的情況下,立刻當機立斷帶孩子來看病的,可為什麽會……”


    吳靜雅百思而不得其解,緊緊摟著懷裏的妹妹,痛苦萬分。


    “這個問題……”


    肖堯略微遲疑了一兩分,隨後開口說道。


    “目前來說關於這個病出現的原因總共有許多種可能性,但是由於你妹妹並不是由於其他疾病所引起的,所以可以把第1種可能性直接排除掉。”


    “但是不管是哪一種,都沒有說是和遺傳基因有關係的。”


    “不是遺傳嗎?!”


    吳靜雅表情一愣,隨後有些……表情複雜的再次摟進了懷裏的妹妹,張的張嘴巴似乎想要說些什麽,但是此時此刻的他又不知道自己該說些什麽才好,最後也隻是沉默了半天之後化作一道長長的歎息聲。


    “那這個該怎麽治療?不是說早發現早治療就早好一點嗎?情況也會比晚發現晚治療的情況會更好一些。””


    “對。”


    麵對吳靜雅說的這番話,肖堯肯定點了點頭。


    “目前來說肯定是需要使用青黴素維生素c和2氯醛這些藥物的,這些藥物或者是斯坦唑醇治療,這些效果都挺不錯的,本來這個病的最大難點就是在於它的基礎疾病身上,因為冷纖維蛋白原血症,它的整個病程進度是非常非常緩慢的,並不會要人命,但真正要人命的就是它的基礎疾病,但你妹妹的情況特殊,並沒有基礎疾病,所以治療也會效果更好一些,是有痊愈的可能的,而且可能性並不低。”


    “那就好,那就好,”


    聽到肖堯這番肯定之後,吳靜雅頓時嚐試的一口氣一直懸掛在嗓子眼裏的心終於落迴了肚子裏,他最擔心的就是妹妹的問題,現在知道不會出現太大的問題之後……反正就舒心了不少了。

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