第675章 硬皮病?一種較為特殊的自身免疫性疾病
全院輪轉,皮科大夫請求出戰 作者:月亮的貓 投票推薦 加入書簽 留言反饋
“挺好。”
“這家人感情不錯。”
張真源有點感慨。
他待在醫院不過才區區兩三天的功夫而已,就感覺已經重塑了整個世界觀。
果然啊~
隻有醫院才能看到愛恨離愁,生死離別,才能將人性中的惡和善放大到最大化。
在這裏。
又因為幾千塊錢,夫妻兩個大打出手,兒女冷眼旁觀老人在病床上苟延殘喘的。
也有少時因為老人的偏心,導致家庭的幾個兒女關係不合,被偏心的人肆無忌憚,不願意掏錢。給老人看病,而不被偏心的人也是被老人家曾經的做法給徹底傷害到了,要不然是連麵都不露,要不然就是露個麵給點錢就得了,更有的甚至是聯係都聯係不上,隻剩下老人終日垂淚,後悔又能如何呢?畢竟這世上也沒有賣後悔藥的。
也有剛剛出生沒多久的孩子就被診斷為需要花費大價錢才能治好的病,父母糾結猶豫一番之後就放棄治療了,也有人選擇砸鍋賣鐵,孩子既然生出來了,就要對孩子負起責任,他們能活多久,自家孩子就能活多久!
總言而之。
這短短的幾日,可以說是讓張真源看盡了人世間的真真假假與假假真真,這樣他整個人都仿佛踩在了雲端上的棉花一樣,腳下觸不到真正的土地,每走一步都有種飄飄然的感覺,大腦都連帶的有些眩暈感。
所以此時看到就這麽正常的一家人,老人雙方感情和睦,兒女感情也處的相當不錯,包括孫子一輩的也同樣如此。
一時之間。
張真源內心真是感慨連連。
“可不是麽。”
“這一家子人感情確實挺好的。”
肖堯也讚同的點了點頭。
“對了。”
“眼瞅著還有十幾分鍾咱們就下班了,要不要等一等剛剛那位病人?”
張真源突然一拍腦袋,看了一眼放在桌子右上角的病曆。
上午的病人基本上都已經處理完了,就隻剩下最後一位,也是在楊愛崗老爺子去做檢查,這段時間內進來問診的病人之一。
“……”
聽到張真源的詢問,肖堯微微的沉默了兩秒鍾,看了一眼亮起來電腦屏幕的右下角的時間。
“再等等吧。”
“等到55的時候,他要是還沒來,我就在辦公室等到他12點,要是12點都沒來的話,那就下午再說吧。”
“等會兒55的時候,你先去食堂吧,要不然12點多以後食堂人該多起來了,你先去打好飯,這是飯卡。”
肖堯說著,便把飯卡放在了桌子上。
“ok,那師兄你有沒有忌口的?吃香菜和蔥花嗎?”
張真源拿起了飯卡,點點頭。
同一個辦公室裏的師兄師弟互相幫忙打口飯,就跟上學的時候,一個宿舍的人要負責打整個宿舍的人的飯一樣。
這都是很正常的一件事情。
“沒有,看著來就行,兩葷一素就ok,米飯的話三兩就夠。”
“好嘞。”
張真源比劃了個ok的手勢,表示沒問題,他都記住了。
很快的。
隨著時間1分1秒的流逝,便來到了上午11:55,就和他們剛剛說好的一樣,張真源一到時間就立刻拿著他和肖堯的飯卡去食堂打飯去了,而肖堯則是留在辦公室裏。
按理來說,醫生午休的時間都是12點才下班的,但是這個時間不是說就要嚴格到1分一秒都不能差的程度,所以如果當天不忙的話,很多醫生就會在11:30左右的時候就已經撤了,等到下午2:30或者3點的時候再來上班,中午還能順便迴家睡個午覺,如果是有家庭的那種的話,11點左右就會先和同事們打聲招唿,先撤,然後去超市買個菜,迴家再做個飯,等著家裏人和孩子迴來吃飯。
所以說。
肖堯等那位病人等到12:00還沒來的話,那也算是做到了自己的職責,總不能讓醫生餓著肚子吧。
畢竟人是鐵飯是鋼,一頓不吃真是要餓死人的慌。
尤其是他們這種從事腦力勞動的人,真的是一動腦子就餓的厲害,所以辦公室裏常年都儲備著,像是士力架,還有果凍等等這種方便攜帶的小零食和高熱量的零食,就是為了抽空能夠塞兩口,補充一下體力,防止出現低血糖等情況。
不過……
肖堯雙手交疊放在腦後半靠在柔軟的背椅上,迴想著之前那位病人的情況。
根據病人的症狀。
像是感覺到腰部還有背部的位置,尤其是每天早上起來之後,感覺到四肢還有脖子上麵都會覺得有點癢癢。
而且經過檢查也可以發現這些感覺到癢癢的位置上都會呈現出一些圓形或者是橢圓形又或者是不規則形狀的斑片。
這些斑片大部分的顏色都是淡黃色或者是象牙色的,也有一部分是白色或者是淡褐色的,肖堯瞅著感覺更像是一種萎縮性的疤痕。
而且因為肖堯一開始就是從皮膚科裏出來的醫生,所以在看到這些疤痕之後,他的第一反應肯定就是硬皮症了。
隻要做個皮膚活檢,就能夠判斷出來到底是不是硬皮症。
而後續根據從病人口中了解的情況,肖堯對於硬皮症的把握也是越發的增高許多。
首先。
硬皮症的出現雖然是病因和病機都不能明確,但現在基本上也排除不了那幾個可能性。
首當其衝的便是遺傳因素。
在硬皮症的患者中,某些-ii類抗原表達比常人數據要會明顯的增高許多。
其次就是由於化學藥品或者是藥物所導致的,比如說聚氯乙烯和有機溶劑,再像是環氧樹脂二氧化矽,噴他佐辛等等,都會引發和誘發硬皮症以及內髒的纖維化。
緊接著便是免疫異常的可能。
因為說白了硬皮症就是一種自身免疫性疾病,有的時候,它甚至會和其他係統性或者是器官特異性的自身免疫病重疊,導致光顧著關注後者就忽略了前者,反而造成了醫療失誤。
比較常見也是比較容易重疊在一起的,就是係統性紅斑狼瘡,多肌炎,還會有類風濕關節炎和幹燥綜合征。
器官特異性自身免疫疾病的話,就像是橋本甲狀腺炎和原發性膽汁性肝硬化等等。
所以肖堯雖然心中已經有了90%的把握,確定這位病人就是硬皮症,但是為了防止出現其他的可能性,除了皮膚活檢之外,他還需要讓病人再做更多的檢查。
可別自己光關注到了硬皮症卻忽略掉了其他自身免疫性疾病,那可就真的鬧大發了,半夜夢迴的時候就要後悔的啪啪給自己兩個大嘴巴子。
而除了這三種可能性之外,其他的還包括了結締組織代謝異常。
因為硬皮症最明顯的特征性改變就是膠原產生會過多,而皮膚中膠原含量會出現明顯的增多。
還有像是細胞因子的作用。
這一點的話,在國內外其實還是有一點點小小的矛盾的。
有的說是轉化生長因子,也有人說是表皮細胞生長因子,還有人說是血小板衍生生長因子導致的,反正大家都覺得肯定是有細胞因子的作用,但具體是什麽細胞因子導致的,那就是眾說紛紜了,誰都能往裏頭摻插一嘴。
當然。
除了這幾種可能的因素之外,最讓肖堯產生擔心的就是血管異常和膠原代謝異常這兩種了。
不管是血管異常還是膠原代謝出現異常都會導致出現硬皮症。
如果是血管異常的話……
那就說明在硬皮症的表皮底下,實際上還潛藏著廣泛的血管病變。
包括中動脈,小動脈,微動脈和毛細血管,甚至於在情況比較惡劣或者是拖延時間過長的前提下,說不定就連大動脈都會受到牽連。
從而使皮膚和胃腸道以及肺部和心髒腎髒和指指端動脈都受到連累。
所以這也是肖堯擔憂的地方。
從某些角度上來說,硬皮症也可以被理解為是血管內皮病變的結果之一,也就是說原發的血管損害為明顯的內膜增生細胞在其後中呈同心圓狀。排列稱為內皮細胞纖維粘液性變。
而硬皮病的血管表現又包括了早期的水腫階段和雷諾現象,毛細血管擴張以及毛細血管異常和廣泛的多係統血管疾病。
再加上……
病人來之前曾經去過其他醫院做過電鏡檢查,按照其他醫院給出來的結果來說……
肖堯想到這裏,心中不免微微一沉,有點擔心,忍不住長長的吐出一口淤氣。
那一份結果可不是什麽好結果。
要不然病人也不會擔心的,來迴跑各大醫院就是想看看到底對不對了。
那份電鏡檢查的結果表示:患者毛細血管最早的改變是內皮細胞之間出現了大的裂隙,而這些裂隙會使血漿外滲到細胞外基質中,從而在特征性纖維化期之前,就引起了早期水腫,在裂隙發生之後,細胞腫脹繼而出現破壞,細胞器被釋放到了管腔內,結果就是引起的毛細血管阻塞,這種反複的內皮細胞的破壞就會引起基板的複製,而每一個基板層相當於一個內皮細胞再生的殘餘。
最終就導致出現了現在的硬皮症。
“唉!”
思及此處,肖堯再次重重的長歎了口氣,最後有些頭疼的揉了揉太陽穴,感覺到眼睛都有點酸痛不安了。
而膠原代謝異常,和血管異常比較起來,倒是沒有後者那麽嚴重和恐怖,隻是前者卻依舊是無法忽略掉的。
因為從某些方麵來說,硬皮症基本上就是表明了膠原代謝一定出現的異常。
因為無論是從形態學還是從生化學的角度出發,都可以判斷為硬皮症,患者皮膚和內髒纖維化都是由於膠原組織過度增生導致的結果。
硬皮症臨床上表麵上看起來最明顯的特征就是皮膚增厚和嚴重的變異。
但實際上你要往深裏剖析的話,就會發現……
皮膚結構的穩定性幾乎是完全依賴於纖維膠原蛋白的,而膠原的質和量的改變就會引起硬皮病的症狀和體征。
硬皮病患者皮下組織和汗腺周圍組織的脂肪都會被膠原所代替。
如果這個時候在光學顯微鏡下檢查的話,那麽就會發現由於術間間隙縮小,真皮顯示緊密的結締組織和膠原呈粗大的樹狀,毛狀體染色著色正常,而皮下脂肪的玻璃樣變的結締組織毛狀體染色輕度著色呈現出細纖維組成。
可想而知。
如果這個硬皮病不管的話,那麽一拖再拖……
唉!
最重要的。
這位病人的脖子上的斑片已經變成象牙白色,還有出現了淡黃色,那就說明已經拖延一段時間了。
而且病人的四肢以及背部上的斑片都已經轉變成了淡褐色的萎縮性疤痕……
那就說明拖延的時間絕對不是一天兩天,也不是一年兩年,甚至可能是更久。
而硬皮病最麻煩的地方就在於,如果早發現早治療早控製的話,那麽就可以將一切都扼殺在搖籃裏,但如果沒有早發現早治療,早進行控製,那麽他就會如同肆無忌憚生長的觸手一般,會連累到心髒肺部以及腎髒和消化道等內髒器官,從而導致出現各種各樣的結締組織疾病,甚至於……
可能會威脅到生命安全!!
就算是往輕鬆裏說,那也是有很大概率會導致出現殘疾的。
這可不是瞎說的。
而是有著血淋淋的事實依據和科學依據的。
“唉!”
想到這裏,肖堯不禁揉了揉胸口,再度頗為難受的長歎了口氣。
就在這時。
眼瞅著馬上就要到12:00的時候,辦公室的大門被人從外推開,滿頭都是熱汗,嘴裏喘著粗氣的病人從外麵走了進來,在看到辦公室裏就隻剩下肖堯後,頓時臉上露出了一絲喜意。
“太好了。”
“沒白費,我跑了這半天,可算是趕上了。”
“我過來的時候看見好多辦公室都鎖門了,幸虧醫生你還在等我。”
男人也不傻。
一路跑過來,很多辦公室都已經鎖了大門,明晃晃的鎖頭就掛在了門上。
本來他就有些擔心,因為這個檢查結果可以說是最後倒數第2名才拿到手的。
孩子們還勸他說是不用太著急,大不了下午再來也行。
但是自己身體自己也清楚,這拖的時間太久的話,也怕出現萬一,所以就忙不停的趕緊跑過來了。
還好還好。
他今天掛的這位醫生也算是負責任。
可能是知道自己還沒來呢,就在辦公室等一等自己。
隻要真過了12點之後,人家醫生肯定去吃飯了,總不能因為一份工作就在這裏餓著肚子,等病人迴來吧?更何況人家醫生下午也是有病人,也要工作。
還好還好。
可算是趕上了。
男人抹了把額頭上的熱汗,手都有些顫抖的,將手中捏著的有些褶皺的檢查結果放到了辦公桌前。
“別著急。”
“先坐下緩緩。”
肖堯對著男人點了點頭,隨後便低頭仔細的查看起手中的檢查結果來,又過了大概有兩三分鍾之後,男人的老婆和孩子也過來了,倆人也是,臉色都有些蒼白,一看就是一路小跑過來的,但很明顯孩子情況還好,這老婆倒是一看就是長久不運動的樣子,都快累昏了頭了,而且走路也是一瘸一拐的,看來是跑過來的路上一不小心還崴著腳。
又過了片刻之後,肖堯放下了手中的檢查結果,已經做到了心中了然一切。
“就像是我之前說的一樣。”
“根據你今天的檢查結果,可以確定為貧血,血尿和蛋白尿以及管型尿和血沉增高和血清白蛋白降低以及球蛋白增高,皮膚活檢也可以確定為硬皮病。”
“關於這個病,我之前已經和你說過,但是我現在依然需要跟你再重複一遍,這個病不是大問題,但是必須要治,你治了就不是問題,但是如果你不治的話,那麽他就是個大問題了。”
肖堯說到這裏的時候,語氣很是嚴肅。
“治,肯定治!”
“他才多大呀,才40多歲,有什麽不能看的!”
老婆那邊吐了口長氣,在聽到肖堯的這番話之後,立刻就拍板做了決定。
“對。”
男人的情緒也有些緊張。
再加上他之前其實是偷偷摸摸的在其他醫院做過檢查的,所以心裏頭也有著準備。
“那麽首先需要告知病人和家屬的一點就是,這個病目前是沒有特效療法的,換句話說,我們選擇的就是對症治療,但是有一部分的患者會在治療後出現停止發展或者是緩解的情況,但千萬不能理解為這就是徹底痊愈了,以後該來做的檢查還是要按時做,而且這個病很容易是由於遺傳導致的,最好的辦法就是你們二位的孩子,也應該去做一個檢查,早發現早治療早控製,防止真的連累到心髒以及腎髒和肺部的時候,再來治療那可就麻煩了,不光是醫生麻煩你們麻煩,而且人家病人也會麻煩,花的錢還多,關鍵是還痛苦。”
夫妻兩個聽到肖堯說的這番話後,臉色猛的一變。
尤其是當丈夫的。
他之前去其他醫院檢查的時候,那邊的醫生可沒有跟他說這一點啊,要不然他要是早知道的話,肯定就帶著孩子早就治療了,早就去檢查了,怎麽可能磨磨蹭蹭的,又拖了快大半年的時間呢?
這不是害人嗎?
男人著急的直拍大腿。
孩子的臉色也微微一變,隨即迴想起老爹的症狀,又連連擺頭。
“可我身上不癢癢啊,而且也沒有我爸身上那種一片一片的斑片。”
“那還是先做個檢查,安安心,該花錢就花錢,前半輩子掙了那麽多錢,後半輩子不花等什麽呢!!”
都沒有等肖堯說些什麽,反而是妻子直截了當的拍板做出了決定。
不怕萬一,就怕一萬。
這要是因為孩子說沒有,就粗心大意的隨便略過去了,以後要是真出現點什麽問題,他哭都來不及了。
倒還不如趁著現在。
擇日不如撞日,而且今天現在就在醫院裏,實在不行,父子倆一個病房!!
妻子咬了咬牙,在心中想到。
“你這個拖的有點久,可能少說,也有個七八年左右的時間。”
肖堯這邊則是點點頭,隨後看向病人的方向,繼續說道。
“所以咱們的治療辦法肯定首先就是要去除感染病灶,加強營養的攝取,同時也要注意保暖和,避免劇烈的精神刺激。”
“其次你這個血管狹窄就已經是出現了的,所以咱們肯定是要想辦法來擴張血管,就需要派上血管活性劑,通過這種方式來降低血的粘稠度和改善體內的微循環。”
“丹參注射液,就是輸液哈,每天一次,10次為一個療程,8~16毫升的丹參注射液裏麵會加入低分子右旋糖酐500毫升靜脈滴注。”
肖堯特意解釋了一下。
等著對方點點頭確認沒問題之後,他這才又繼續說道
“接著就是結締組織形成抑製劑了。”
“這個肯定是首先使用的就是青黴胺了,主要就是為了幹擾膠原分子間連鎖的複合物,抑製新膠的生物合成,剛開始的量肯定要少一點,每天要服用250毫克才行,給身體一個緩衝和適應的時間,然後再逐步的增加劑量到每天服用一克,連著服用2~3年左右,就可以對你現在這個皮膚增厚和營養性都會出現很好的治療效果,同時會對你體內的微循環和肺功能也有所改善,還會減少器官受累的發生率和提高存活率。”
“除此之外,你現在肯定還想吃積雪苷,這個是中草藥積雪草中提取出來的一種有效成分實驗證明是可以抑製成纖維細胞的活性軟化結締組織的,不過這個是肌肉注射哈,可不敢說是拿著藥了以後咕咚一下就往嘴裏咽了,這個千萬別這麽做,一般來說就是一個月左右就能夠看到效果了。”
“至於其他的就像是物理療法,家裏條件要是允許的話,可以去衛生間裏安一個按摩浴缸,每天晚上進去泡泡澡,要熱水澡,不能是冷水澡哈,然後順便再按個摩,是很不錯的一個軟化肌膚和改善組織營養的辦法。”
“平常呢,再多吃一點維生素e,這是可以用來補充你身體情況的。”
“要不然也可以使用中藥熏洗的辦法,這個的話就是黃藥子250克,加水煎熬,趁著熱鬧,就用那個升騰的熱氣,趕緊熏身上這些起斑點的地方,或者是使用桑枝桂枝和鬆節,還有赤芍各30克,也是用熱水浸透之後,然後放到浴缸裏浸泡過20分鍾,每天兩次,也可以起到一個逐步的緩解作用的。”
“說白了,咱們隻要控製得當,他這個問題,不會影響到咱們身心健康的,就可能會影響到日常生活,畢竟是身上起斑點了嗎,而且還是一片一片的那種,可能說是你出去洗個澡啊,或者去海邊啥的,別人看到以後就是會用一些不太好的視線過來看一看你,但是你也不用往心裏在意去,反正咱這個病也不傳染人,對不對?你要是實在介意,不行就買一些長袖長褲穿著,夏天就穿的厚一點,薄一點的襯衫,把這些身上的斑點給罩起來就可以,但總體來說呀,其實是對日常生活中沒什麽太大影響的,隻要你無視掉其他人的議論和目光就ok了。”
“這家人感情不錯。”
張真源有點感慨。
他待在醫院不過才區區兩三天的功夫而已,就感覺已經重塑了整個世界觀。
果然啊~
隻有醫院才能看到愛恨離愁,生死離別,才能將人性中的惡和善放大到最大化。
在這裏。
又因為幾千塊錢,夫妻兩個大打出手,兒女冷眼旁觀老人在病床上苟延殘喘的。
也有少時因為老人的偏心,導致家庭的幾個兒女關係不合,被偏心的人肆無忌憚,不願意掏錢。給老人看病,而不被偏心的人也是被老人家曾經的做法給徹底傷害到了,要不然是連麵都不露,要不然就是露個麵給點錢就得了,更有的甚至是聯係都聯係不上,隻剩下老人終日垂淚,後悔又能如何呢?畢竟這世上也沒有賣後悔藥的。
也有剛剛出生沒多久的孩子就被診斷為需要花費大價錢才能治好的病,父母糾結猶豫一番之後就放棄治療了,也有人選擇砸鍋賣鐵,孩子既然生出來了,就要對孩子負起責任,他們能活多久,自家孩子就能活多久!
總言而之。
這短短的幾日,可以說是讓張真源看盡了人世間的真真假假與假假真真,這樣他整個人都仿佛踩在了雲端上的棉花一樣,腳下觸不到真正的土地,每走一步都有種飄飄然的感覺,大腦都連帶的有些眩暈感。
所以此時看到就這麽正常的一家人,老人雙方感情和睦,兒女感情也處的相當不錯,包括孫子一輩的也同樣如此。
一時之間。
張真源內心真是感慨連連。
“可不是麽。”
“這一家子人感情確實挺好的。”
肖堯也讚同的點了點頭。
“對了。”
“眼瞅著還有十幾分鍾咱們就下班了,要不要等一等剛剛那位病人?”
張真源突然一拍腦袋,看了一眼放在桌子右上角的病曆。
上午的病人基本上都已經處理完了,就隻剩下最後一位,也是在楊愛崗老爺子去做檢查,這段時間內進來問診的病人之一。
“……”
聽到張真源的詢問,肖堯微微的沉默了兩秒鍾,看了一眼亮起來電腦屏幕的右下角的時間。
“再等等吧。”
“等到55的時候,他要是還沒來,我就在辦公室等到他12點,要是12點都沒來的話,那就下午再說吧。”
“等會兒55的時候,你先去食堂吧,要不然12點多以後食堂人該多起來了,你先去打好飯,這是飯卡。”
肖堯說著,便把飯卡放在了桌子上。
“ok,那師兄你有沒有忌口的?吃香菜和蔥花嗎?”
張真源拿起了飯卡,點點頭。
同一個辦公室裏的師兄師弟互相幫忙打口飯,就跟上學的時候,一個宿舍的人要負責打整個宿舍的人的飯一樣。
這都是很正常的一件事情。
“沒有,看著來就行,兩葷一素就ok,米飯的話三兩就夠。”
“好嘞。”
張真源比劃了個ok的手勢,表示沒問題,他都記住了。
很快的。
隨著時間1分1秒的流逝,便來到了上午11:55,就和他們剛剛說好的一樣,張真源一到時間就立刻拿著他和肖堯的飯卡去食堂打飯去了,而肖堯則是留在辦公室裏。
按理來說,醫生午休的時間都是12點才下班的,但是這個時間不是說就要嚴格到1分一秒都不能差的程度,所以如果當天不忙的話,很多醫生就會在11:30左右的時候就已經撤了,等到下午2:30或者3點的時候再來上班,中午還能順便迴家睡個午覺,如果是有家庭的那種的話,11點左右就會先和同事們打聲招唿,先撤,然後去超市買個菜,迴家再做個飯,等著家裏人和孩子迴來吃飯。
所以說。
肖堯等那位病人等到12:00還沒來的話,那也算是做到了自己的職責,總不能讓醫生餓著肚子吧。
畢竟人是鐵飯是鋼,一頓不吃真是要餓死人的慌。
尤其是他們這種從事腦力勞動的人,真的是一動腦子就餓的厲害,所以辦公室裏常年都儲備著,像是士力架,還有果凍等等這種方便攜帶的小零食和高熱量的零食,就是為了抽空能夠塞兩口,補充一下體力,防止出現低血糖等情況。
不過……
肖堯雙手交疊放在腦後半靠在柔軟的背椅上,迴想著之前那位病人的情況。
根據病人的症狀。
像是感覺到腰部還有背部的位置,尤其是每天早上起來之後,感覺到四肢還有脖子上麵都會覺得有點癢癢。
而且經過檢查也可以發現這些感覺到癢癢的位置上都會呈現出一些圓形或者是橢圓形又或者是不規則形狀的斑片。
這些斑片大部分的顏色都是淡黃色或者是象牙色的,也有一部分是白色或者是淡褐色的,肖堯瞅著感覺更像是一種萎縮性的疤痕。
而且因為肖堯一開始就是從皮膚科裏出來的醫生,所以在看到這些疤痕之後,他的第一反應肯定就是硬皮症了。
隻要做個皮膚活檢,就能夠判斷出來到底是不是硬皮症。
而後續根據從病人口中了解的情況,肖堯對於硬皮症的把握也是越發的增高許多。
首先。
硬皮症的出現雖然是病因和病機都不能明確,但現在基本上也排除不了那幾個可能性。
首當其衝的便是遺傳因素。
在硬皮症的患者中,某些-ii類抗原表達比常人數據要會明顯的增高許多。
其次就是由於化學藥品或者是藥物所導致的,比如說聚氯乙烯和有機溶劑,再像是環氧樹脂二氧化矽,噴他佐辛等等,都會引發和誘發硬皮症以及內髒的纖維化。
緊接著便是免疫異常的可能。
因為說白了硬皮症就是一種自身免疫性疾病,有的時候,它甚至會和其他係統性或者是器官特異性的自身免疫病重疊,導致光顧著關注後者就忽略了前者,反而造成了醫療失誤。
比較常見也是比較容易重疊在一起的,就是係統性紅斑狼瘡,多肌炎,還會有類風濕關節炎和幹燥綜合征。
器官特異性自身免疫疾病的話,就像是橋本甲狀腺炎和原發性膽汁性肝硬化等等。
所以肖堯雖然心中已經有了90%的把握,確定這位病人就是硬皮症,但是為了防止出現其他的可能性,除了皮膚活檢之外,他還需要讓病人再做更多的檢查。
可別自己光關注到了硬皮症卻忽略掉了其他自身免疫性疾病,那可就真的鬧大發了,半夜夢迴的時候就要後悔的啪啪給自己兩個大嘴巴子。
而除了這三種可能性之外,其他的還包括了結締組織代謝異常。
因為硬皮症最明顯的特征性改變就是膠原產生會過多,而皮膚中膠原含量會出現明顯的增多。
還有像是細胞因子的作用。
這一點的話,在國內外其實還是有一點點小小的矛盾的。
有的說是轉化生長因子,也有人說是表皮細胞生長因子,還有人說是血小板衍生生長因子導致的,反正大家都覺得肯定是有細胞因子的作用,但具體是什麽細胞因子導致的,那就是眾說紛紜了,誰都能往裏頭摻插一嘴。
當然。
除了這幾種可能的因素之外,最讓肖堯產生擔心的就是血管異常和膠原代謝異常這兩種了。
不管是血管異常還是膠原代謝出現異常都會導致出現硬皮症。
如果是血管異常的話……
那就說明在硬皮症的表皮底下,實際上還潛藏著廣泛的血管病變。
包括中動脈,小動脈,微動脈和毛細血管,甚至於在情況比較惡劣或者是拖延時間過長的前提下,說不定就連大動脈都會受到牽連。
從而使皮膚和胃腸道以及肺部和心髒腎髒和指指端動脈都受到連累。
所以這也是肖堯擔憂的地方。
從某些角度上來說,硬皮症也可以被理解為是血管內皮病變的結果之一,也就是說原發的血管損害為明顯的內膜增生細胞在其後中呈同心圓狀。排列稱為內皮細胞纖維粘液性變。
而硬皮病的血管表現又包括了早期的水腫階段和雷諾現象,毛細血管擴張以及毛細血管異常和廣泛的多係統血管疾病。
再加上……
病人來之前曾經去過其他醫院做過電鏡檢查,按照其他醫院給出來的結果來說……
肖堯想到這裏,心中不免微微一沉,有點擔心,忍不住長長的吐出一口淤氣。
那一份結果可不是什麽好結果。
要不然病人也不會擔心的,來迴跑各大醫院就是想看看到底對不對了。
那份電鏡檢查的結果表示:患者毛細血管最早的改變是內皮細胞之間出現了大的裂隙,而這些裂隙會使血漿外滲到細胞外基質中,從而在特征性纖維化期之前,就引起了早期水腫,在裂隙發生之後,細胞腫脹繼而出現破壞,細胞器被釋放到了管腔內,結果就是引起的毛細血管阻塞,這種反複的內皮細胞的破壞就會引起基板的複製,而每一個基板層相當於一個內皮細胞再生的殘餘。
最終就導致出現了現在的硬皮症。
“唉!”
思及此處,肖堯再次重重的長歎了口氣,最後有些頭疼的揉了揉太陽穴,感覺到眼睛都有點酸痛不安了。
而膠原代謝異常,和血管異常比較起來,倒是沒有後者那麽嚴重和恐怖,隻是前者卻依舊是無法忽略掉的。
因為從某些方麵來說,硬皮症基本上就是表明了膠原代謝一定出現的異常。
因為無論是從形態學還是從生化學的角度出發,都可以判斷為硬皮症,患者皮膚和內髒纖維化都是由於膠原組織過度增生導致的結果。
硬皮症臨床上表麵上看起來最明顯的特征就是皮膚增厚和嚴重的變異。
但實際上你要往深裏剖析的話,就會發現……
皮膚結構的穩定性幾乎是完全依賴於纖維膠原蛋白的,而膠原的質和量的改變就會引起硬皮病的症狀和體征。
硬皮病患者皮下組織和汗腺周圍組織的脂肪都會被膠原所代替。
如果這個時候在光學顯微鏡下檢查的話,那麽就會發現由於術間間隙縮小,真皮顯示緊密的結締組織和膠原呈粗大的樹狀,毛狀體染色著色正常,而皮下脂肪的玻璃樣變的結締組織毛狀體染色輕度著色呈現出細纖維組成。
可想而知。
如果這個硬皮病不管的話,那麽一拖再拖……
唉!
最重要的。
這位病人的脖子上的斑片已經變成象牙白色,還有出現了淡黃色,那就說明已經拖延一段時間了。
而且病人的四肢以及背部上的斑片都已經轉變成了淡褐色的萎縮性疤痕……
那就說明拖延的時間絕對不是一天兩天,也不是一年兩年,甚至可能是更久。
而硬皮病最麻煩的地方就在於,如果早發現早治療早控製的話,那麽就可以將一切都扼殺在搖籃裏,但如果沒有早發現早治療,早進行控製,那麽他就會如同肆無忌憚生長的觸手一般,會連累到心髒肺部以及腎髒和消化道等內髒器官,從而導致出現各種各樣的結締組織疾病,甚至於……
可能會威脅到生命安全!!
就算是往輕鬆裏說,那也是有很大概率會導致出現殘疾的。
這可不是瞎說的。
而是有著血淋淋的事實依據和科學依據的。
“唉!”
想到這裏,肖堯不禁揉了揉胸口,再度頗為難受的長歎了口氣。
就在這時。
眼瞅著馬上就要到12:00的時候,辦公室的大門被人從外推開,滿頭都是熱汗,嘴裏喘著粗氣的病人從外麵走了進來,在看到辦公室裏就隻剩下肖堯後,頓時臉上露出了一絲喜意。
“太好了。”
“沒白費,我跑了這半天,可算是趕上了。”
“我過來的時候看見好多辦公室都鎖門了,幸虧醫生你還在等我。”
男人也不傻。
一路跑過來,很多辦公室都已經鎖了大門,明晃晃的鎖頭就掛在了門上。
本來他就有些擔心,因為這個檢查結果可以說是最後倒數第2名才拿到手的。
孩子們還勸他說是不用太著急,大不了下午再來也行。
但是自己身體自己也清楚,這拖的時間太久的話,也怕出現萬一,所以就忙不停的趕緊跑過來了。
還好還好。
他今天掛的這位醫生也算是負責任。
可能是知道自己還沒來呢,就在辦公室等一等自己。
隻要真過了12點之後,人家醫生肯定去吃飯了,總不能因為一份工作就在這裏餓著肚子,等病人迴來吧?更何況人家醫生下午也是有病人,也要工作。
還好還好。
可算是趕上了。
男人抹了把額頭上的熱汗,手都有些顫抖的,將手中捏著的有些褶皺的檢查結果放到了辦公桌前。
“別著急。”
“先坐下緩緩。”
肖堯對著男人點了點頭,隨後便低頭仔細的查看起手中的檢查結果來,又過了大概有兩三分鍾之後,男人的老婆和孩子也過來了,倆人也是,臉色都有些蒼白,一看就是一路小跑過來的,但很明顯孩子情況還好,這老婆倒是一看就是長久不運動的樣子,都快累昏了頭了,而且走路也是一瘸一拐的,看來是跑過來的路上一不小心還崴著腳。
又過了片刻之後,肖堯放下了手中的檢查結果,已經做到了心中了然一切。
“就像是我之前說的一樣。”
“根據你今天的檢查結果,可以確定為貧血,血尿和蛋白尿以及管型尿和血沉增高和血清白蛋白降低以及球蛋白增高,皮膚活檢也可以確定為硬皮病。”
“關於這個病,我之前已經和你說過,但是我現在依然需要跟你再重複一遍,這個病不是大問題,但是必須要治,你治了就不是問題,但是如果你不治的話,那麽他就是個大問題了。”
肖堯說到這裏的時候,語氣很是嚴肅。
“治,肯定治!”
“他才多大呀,才40多歲,有什麽不能看的!”
老婆那邊吐了口長氣,在聽到肖堯的這番話之後,立刻就拍板做了決定。
“對。”
男人的情緒也有些緊張。
再加上他之前其實是偷偷摸摸的在其他醫院做過檢查的,所以心裏頭也有著準備。
“那麽首先需要告知病人和家屬的一點就是,這個病目前是沒有特效療法的,換句話說,我們選擇的就是對症治療,但是有一部分的患者會在治療後出現停止發展或者是緩解的情況,但千萬不能理解為這就是徹底痊愈了,以後該來做的檢查還是要按時做,而且這個病很容易是由於遺傳導致的,最好的辦法就是你們二位的孩子,也應該去做一個檢查,早發現早治療早控製,防止真的連累到心髒以及腎髒和肺部的時候,再來治療那可就麻煩了,不光是醫生麻煩你們麻煩,而且人家病人也會麻煩,花的錢還多,關鍵是還痛苦。”
夫妻兩個聽到肖堯說的這番話後,臉色猛的一變。
尤其是當丈夫的。
他之前去其他醫院檢查的時候,那邊的醫生可沒有跟他說這一點啊,要不然他要是早知道的話,肯定就帶著孩子早就治療了,早就去檢查了,怎麽可能磨磨蹭蹭的,又拖了快大半年的時間呢?
這不是害人嗎?
男人著急的直拍大腿。
孩子的臉色也微微一變,隨即迴想起老爹的症狀,又連連擺頭。
“可我身上不癢癢啊,而且也沒有我爸身上那種一片一片的斑片。”
“那還是先做個檢查,安安心,該花錢就花錢,前半輩子掙了那麽多錢,後半輩子不花等什麽呢!!”
都沒有等肖堯說些什麽,反而是妻子直截了當的拍板做出了決定。
不怕萬一,就怕一萬。
這要是因為孩子說沒有,就粗心大意的隨便略過去了,以後要是真出現點什麽問題,他哭都來不及了。
倒還不如趁著現在。
擇日不如撞日,而且今天現在就在醫院裏,實在不行,父子倆一個病房!!
妻子咬了咬牙,在心中想到。
“你這個拖的有點久,可能少說,也有個七八年左右的時間。”
肖堯這邊則是點點頭,隨後看向病人的方向,繼續說道。
“所以咱們的治療辦法肯定首先就是要去除感染病灶,加強營養的攝取,同時也要注意保暖和,避免劇烈的精神刺激。”
“其次你這個血管狹窄就已經是出現了的,所以咱們肯定是要想辦法來擴張血管,就需要派上血管活性劑,通過這種方式來降低血的粘稠度和改善體內的微循環。”
“丹參注射液,就是輸液哈,每天一次,10次為一個療程,8~16毫升的丹參注射液裏麵會加入低分子右旋糖酐500毫升靜脈滴注。”
肖堯特意解釋了一下。
等著對方點點頭確認沒問題之後,他這才又繼續說道
“接著就是結締組織形成抑製劑了。”
“這個肯定是首先使用的就是青黴胺了,主要就是為了幹擾膠原分子間連鎖的複合物,抑製新膠的生物合成,剛開始的量肯定要少一點,每天要服用250毫克才行,給身體一個緩衝和適應的時間,然後再逐步的增加劑量到每天服用一克,連著服用2~3年左右,就可以對你現在這個皮膚增厚和營養性都會出現很好的治療效果,同時會對你體內的微循環和肺功能也有所改善,還會減少器官受累的發生率和提高存活率。”
“除此之外,你現在肯定還想吃積雪苷,這個是中草藥積雪草中提取出來的一種有效成分實驗證明是可以抑製成纖維細胞的活性軟化結締組織的,不過這個是肌肉注射哈,可不敢說是拿著藥了以後咕咚一下就往嘴裏咽了,這個千萬別這麽做,一般來說就是一個月左右就能夠看到效果了。”
“至於其他的就像是物理療法,家裏條件要是允許的話,可以去衛生間裏安一個按摩浴缸,每天晚上進去泡泡澡,要熱水澡,不能是冷水澡哈,然後順便再按個摩,是很不錯的一個軟化肌膚和改善組織營養的辦法。”
“平常呢,再多吃一點維生素e,這是可以用來補充你身體情況的。”
“要不然也可以使用中藥熏洗的辦法,這個的話就是黃藥子250克,加水煎熬,趁著熱鬧,就用那個升騰的熱氣,趕緊熏身上這些起斑點的地方,或者是使用桑枝桂枝和鬆節,還有赤芍各30克,也是用熱水浸透之後,然後放到浴缸裏浸泡過20分鍾,每天兩次,也可以起到一個逐步的緩解作用的。”
“說白了,咱們隻要控製得當,他這個問題,不會影響到咱們身心健康的,就可能會影響到日常生活,畢竟是身上起斑點了嗎,而且還是一片一片的那種,可能說是你出去洗個澡啊,或者去海邊啥的,別人看到以後就是會用一些不太好的視線過來看一看你,但是你也不用往心裏在意去,反正咱這個病也不傳染人,對不對?你要是實在介意,不行就買一些長袖長褲穿著,夏天就穿的厚一點,薄一點的襯衫,把這些身上的斑點給罩起來就可以,但總體來說呀,其實是對日常生活中沒什麽太大影響的,隻要你無視掉其他人的議論和目光就ok了。”