第280章 極為罕見的病例
全院輪轉，皮科大夫請求出戰 作者：月亮的貓 投票推薦 加入書簽 留言反饋
“下一位！”
“下一位？”
“嗯？”
肖堯在門診室這邊喊了半天的請進，結果愣是沒人反應。
“啥情況？”
肖堯一臉懵逼的起身來到門口， 正準備拉開大門的一瞬間，大門就被人從外一把推開。
“師弟！快！”
吳蘇師姐衝了進來，一臉急迫。
“出事了？”
肖堯神情一變。
“所有醫生都到了，就在二樓會議室，你動作快點。”
吳蘇師姐這時候也不管什麽男女授受不親了，大大咧咧的一把拽著肖堯就往外跑。
肖堯也連忙撒丫子跟上。
等來到了會議室之後，整個會議室裏一片凝重，鴉雀無聲。
肖堯一進門就感覺到一種沉甸甸的壓迫感。
這是出什麽事了？
怎麽所有人都是這副表情？
肖堯心裏微微一顫。
“你來了。”
為首的主任掃了一眼肖堯，微微點頭就算是打過了招唿，隨後將手裏頭的文件遞到了肖堯所在位置的桌子上。
“這是……”
肖堯打開文件一看，頓時就愣住了。
“巨腦症？”
巨腦症是一種罕見的遺傳疾病。
曆史上最嚴重的巨腦可達到2850克，腦迴很大，重量也可以在正常範圍內。
患兒可見腦迴結構複雜，神經元數目和大小均有增加，腦室正常，膠質細胞增生，結節性硬化，腦脂質沉積病。
這種病是某些先天性代謝病，造成代謝物質在神經元內異常聚集，而使腦的體積增大，而某些神經外胚層發育異常會形成腫瘤，而使腦增大。
這種病在新生兒時期，很少能夠注意觀察的到，基本上都是到嬰兒時期才會表現出來。
“這孩子多大了？”
肖堯皺眉問道。
“兩歲。”
主任迴答道。
嗯？
而肖堯卻是再度一愣。
兩歲才發現？
不會吧！
肖堯一邊心裏懷疑著，以便將手中的文件翻到第二頁，隨後神情一震。
md！
這特麽……
都是什麽鬼？
這孩子是上輩子把銀河係給炸了嗎？
看看這上麵都寫的什麽？
以額葉為主的廣泛腦白質異常！
腦室周緣在t 1加權像呈現高信號，在t 2加權像呈低信號！
基底節和丘腦異常！
腦幹異常！累及中腦和延髓！
多個結構（包括了腦室周緣，額葉白質，視交叉，穹隆，基底節，丘腦，齒狀核和腦幹）的對比強化。
看到這幾行簡簡單單的字，但每一行字都代表著一個嚴重疾病，不，甚至是有的疾病聽都沒有聽過。
肖堯忽然明白為什麽兒科這邊要召開全科會議了。
就這個病？
說的不好聽點，估計家裏人也不用發愁治病的錢了。
病例之稀少，絕無僅有，舉世可見！
太特麽誇張了吧！
不過……
這到底是個什麽病？
肖堯瘋狂的檢索著大腦裏所學的知識，然而群龍是想破了腦袋也想不出來。
而且看著這幾行簡短的字，肖堯就覺得腦袋嗡嗡的疼。
說真的。
就這個病吧……
他到底怎麽治？？
想不出來，真的完全想不出來！
“你們怎麽看？”
隨著主任輕飄飄的一句話問出口，會議室內本來就壓抑的氛圍，瞬間變得更加陰沉了兩份，在場的各位，你看看我，我看看你，都是一副頭痛到不知道該如何下手的表情。
這病就棘手。
不！
應該說是離大譜了。
肖堯表示自己翻，看了那麽多些的專業書和資料書，別說是相符合的了，哪怕就是隻有其中一條符合的，他也不占啊。
“我覺得……”
而在所有醫生之中資曆最老的薛主治胡然皺著眉頭，開口說道。
“這個病……”
“該不會就是傳說中的亞曆山大病吧，我記得他的診斷標準好像是五種四，這已經五條全中了，應該就是這個病。”
亞曆山大病。
這是個什麽東西？
肖堯眼中滿滿的都是茫然，隨後低頭假裝看著手裏的文件，實際上則是在係統的知識海洋之中飛快的尋找著關於亞曆山大病的相關信息和資料以及治療手段。
然而……
五分鍾過去，係統實際實踐為五個小時。
肖堯卻臉色難看的睜開了眼睛。
如果真是這個病的話……
基本上這個孩子都可以宣布為無需搶救了。
亞曆山大病是一種極其少見的非家族性質的白質腦病。
典型的病例表現為以額葉為主的白質異常和巨大腦。
腦內存在rosenthal纖維是確診亞曆山大病的組織學前提。
最重要的是。
以目前的醫學手段，不，哪怕是以係統所儲備的醫學知識來講，對任何異形亞力山大病都無特效治療。
隻能夠單純的靠營養，抗感染和抗癲癇的藥物來進行各種的支持和對症治療，但想要徹底治療亞曆山大病。
就這麽說吧，癡心妄想兩個字，直接拍到了臉上。
而此時此刻。
麵對在場各位醫生的疑惑表情，薛主治這邊則是微微的歎了口氣。
“這個病也是我曾經聽老師提起過一次而已，國內很少很少，基本上看不到的那種程度。”
“至今為止，造成壓力山大病的病因仍然不清楚，但有關這個病的研究卻不少。”
“目前為止得了亞曆山大病的最常見的患者基本上都是嬰兒，然後會在出生後的1到2年左右發病，病程多數持續在2到3年左右，最多可以活到十幾歲，基本上沒有人能夠活到20歲的。”
薛主治說到這裏的時候，再次忍不住的重重的歎了口氣。
作為一名醫生。
最痛苦的不亞於就是如此了。
明明知道病人得的是什麽病，可偏偏就是沒有解決辦法，隻能眼睜睜的看著病人在痛苦與掙紮中死去，這種愧疚感，有的時候真的會如同潮水一般由來，然後瞬間把一個人的心智給撲滅的。
“亞曆山大病的典型症狀就是發育遲緩，巨腦畸形和癲癇，然後會逐漸出現精神運動性遲滯，痙攣和四肢癱瘓。”
“在嬰兒時期，通常表現不明顯，但如果仔細觀察的話，就會發現孩子不會笑，然後孩子頭圍也會逐漸增大，在出生後的6到18個月，頭圍會遠，超過正常的98%，從而大腦徹底失去控製。”
“當然也有偶爾患兒，出生的時候就聚腦畸形，但也有罕見病例，因為盧鳳已閉合不出現巨頭，然後部分患兒，還有可能會合並梗阻性腦積水，原因就是因為室管膜下出現羅森塔纖維，導致了腦室係統狹窄，閉塞影響腦脊液流通所導致的。”
“下一位？”
“嗯？”
肖堯在門診室這邊喊了半天的請進，結果愣是沒人反應。
“啥情況？”
肖堯一臉懵逼的起身來到門口， 正準備拉開大門的一瞬間，大門就被人從外一把推開。
“師弟！快！”
吳蘇師姐衝了進來，一臉急迫。
“出事了？”
肖堯神情一變。
“所有醫生都到了，就在二樓會議室，你動作快點。”
吳蘇師姐這時候也不管什麽男女授受不親了，大大咧咧的一把拽著肖堯就往外跑。
肖堯也連忙撒丫子跟上。
等來到了會議室之後，整個會議室裏一片凝重，鴉雀無聲。
肖堯一進門就感覺到一種沉甸甸的壓迫感。
這是出什麽事了？
怎麽所有人都是這副表情？
肖堯心裏微微一顫。
“你來了。”
為首的主任掃了一眼肖堯，微微點頭就算是打過了招唿，隨後將手裏頭的文件遞到了肖堯所在位置的桌子上。
“這是……”
肖堯打開文件一看，頓時就愣住了。
“巨腦症？”
巨腦症是一種罕見的遺傳疾病。
曆史上最嚴重的巨腦可達到2850克，腦迴很大，重量也可以在正常範圍內。
患兒可見腦迴結構複雜，神經元數目和大小均有增加，腦室正常，膠質細胞增生，結節性硬化，腦脂質沉積病。
這種病是某些先天性代謝病，造成代謝物質在神經元內異常聚集，而使腦的體積增大，而某些神經外胚層發育異常會形成腫瘤，而使腦增大。
這種病在新生兒時期，很少能夠注意觀察的到，基本上都是到嬰兒時期才會表現出來。
“這孩子多大了？”
肖堯皺眉問道。
“兩歲。”
主任迴答道。
嗯？
而肖堯卻是再度一愣。
兩歲才發現？
不會吧！
肖堯一邊心裏懷疑著，以便將手中的文件翻到第二頁，隨後神情一震。
md！
這特麽……
都是什麽鬼？
這孩子是上輩子把銀河係給炸了嗎？
看看這上麵都寫的什麽？
以額葉為主的廣泛腦白質異常！
腦室周緣在t 1加權像呈現高信號，在t 2加權像呈低信號！
基底節和丘腦異常！
腦幹異常！累及中腦和延髓！
多個結構（包括了腦室周緣，額葉白質，視交叉，穹隆，基底節，丘腦，齒狀核和腦幹）的對比強化。
看到這幾行簡簡單單的字，但每一行字都代表著一個嚴重疾病，不，甚至是有的疾病聽都沒有聽過。
肖堯忽然明白為什麽兒科這邊要召開全科會議了。
就這個病？
說的不好聽點，估計家裏人也不用發愁治病的錢了。
病例之稀少，絕無僅有，舉世可見！
太特麽誇張了吧！
不過……
這到底是個什麽病？
肖堯瘋狂的檢索著大腦裏所學的知識，然而群龍是想破了腦袋也想不出來。
而且看著這幾行簡短的字，肖堯就覺得腦袋嗡嗡的疼。
說真的。
就這個病吧……
他到底怎麽治？？
想不出來，真的完全想不出來！
“你們怎麽看？”
隨著主任輕飄飄的一句話問出口，會議室內本來就壓抑的氛圍，瞬間變得更加陰沉了兩份，在場的各位，你看看我，我看看你，都是一副頭痛到不知道該如何下手的表情。
這病就棘手。
不！
應該說是離大譜了。
肖堯表示自己翻，看了那麽多些的專業書和資料書，別說是相符合的了，哪怕就是隻有其中一條符合的，他也不占啊。
“我覺得……”
而在所有醫生之中資曆最老的薛主治胡然皺著眉頭，開口說道。
“這個病……”
“該不會就是傳說中的亞曆山大病吧，我記得他的診斷標準好像是五種四，這已經五條全中了，應該就是這個病。”
亞曆山大病。
這是個什麽東西？
肖堯眼中滿滿的都是茫然，隨後低頭假裝看著手裏的文件，實際上則是在係統的知識海洋之中飛快的尋找著關於亞曆山大病的相關信息和資料以及治療手段。
然而……
五分鍾過去，係統實際實踐為五個小時。
肖堯卻臉色難看的睜開了眼睛。
如果真是這個病的話……
基本上這個孩子都可以宣布為無需搶救了。
亞曆山大病是一種極其少見的非家族性質的白質腦病。
典型的病例表現為以額葉為主的白質異常和巨大腦。
腦內存在rosenthal纖維是確診亞曆山大病的組織學前提。
最重要的是。
以目前的醫學手段，不，哪怕是以係統所儲備的醫學知識來講，對任何異形亞力山大病都無特效治療。
隻能夠單純的靠營養，抗感染和抗癲癇的藥物來進行各種的支持和對症治療，但想要徹底治療亞曆山大病。
就這麽說吧，癡心妄想兩個字，直接拍到了臉上。
而此時此刻。
麵對在場各位醫生的疑惑表情，薛主治這邊則是微微的歎了口氣。
“這個病也是我曾經聽老師提起過一次而已，國內很少很少，基本上看不到的那種程度。”
“至今為止，造成壓力山大病的病因仍然不清楚，但有關這個病的研究卻不少。”
“目前為止得了亞曆山大病的最常見的患者基本上都是嬰兒，然後會在出生後的1到2年左右發病，病程多數持續在2到3年左右，最多可以活到十幾歲，基本上沒有人能夠活到20歲的。”
薛主治說到這裏的時候，再次忍不住的重重的歎了口氣。
作為一名醫生。
最痛苦的不亞於就是如此了。
明明知道病人得的是什麽病，可偏偏就是沒有解決辦法，隻能眼睜睜的看著病人在痛苦與掙紮中死去，這種愧疚感，有的時候真的會如同潮水一般由來，然後瞬間把一個人的心智給撲滅的。
“亞曆山大病的典型症狀就是發育遲緩，巨腦畸形和癲癇，然後會逐漸出現精神運動性遲滯，痙攣和四肢癱瘓。”
“在嬰兒時期，通常表現不明顯，但如果仔細觀察的話，就會發現孩子不會笑，然後孩子頭圍也會逐漸增大，在出生後的6到18個月，頭圍會遠，超過正常的98%，從而大腦徹底失去控製。”
“當然也有偶爾患兒，出生的時候就聚腦畸形，但也有罕見病例，因為盧鳳已閉合不出現巨頭，然後部分患兒，還有可能會合並梗阻性腦積水，原因就是因為室管膜下出現羅森塔纖維，導致了腦室係統狹窄，閉塞影響腦脊液流通所導致的。”